Vasculitis reumatoidea: una manifestación poco habitual. Presentación de tres casos clínicos y revisión de la literatura

La vasculitis reumatoidea es una complicación sistémica y poco frecuente de la Artritis Reumatoidea. Si bien su incidencia ha descendido en los últimos años con el advenimiento de las nuevas terapias inmunosupresoras y biológicas, continua teniendo una alta morbimortalidad. Predomina en el sexo masculino, en pacientes seropositivos y con un largo período de la enfermedad establecida. Requiere de alta presunción diagnostica, siendo el compromiso cutáneo y nervioso periférico el más frecuente. La biopsia de nervio o piel es requerida habitualmente para su diagnóstico. El tratamiento se basa en corticoides e inmunosupresores. Presentamos tres casos clínicos y realizamos una revisión de la literatura.

Rheumatoid vasculitis is a rare systemic complication of rheumatoid arthritis. Although its incidence has decreased in recent years with the advent of new immunosuppressive and biological therapies, it continues to have a high morbidity and mortality. It predominates in males, in seropositive patients and with a long period of established disease. It requires high diagnostic presumption, with skin and peripheral nervous involvement being the most affected. Nerve or skin biopsy is usually required for diagnosis. Treatment is based on corticosteroids and immunosuppressants. We present three clinical cases and carry out a review of the literature.

A vasculite reumatóide é uma complicação sistêmica rara da artrite reumatóide. Embora sua incidência tenha diminuído nos últimos anos com o advento de novas terapias imunossupressoras e biológicas, continua apresentando elevada morbidade e mortalidade. Predomina no sexo masculino, em pacientes soropositivos e com longo período de doença estabelecida. Exige alta presunção diagnóstica, sendo o envolvimento cutâneo e nervoso periférico os mais afetados. A biópsia de nervo ou pele geralmente é necessária para o diagnóstico. O tratamento é baseado em corticosteroides e imunossupressores. Apresentamos três casos clínicos e realizamos uma revisão da literatura.

Vasculitis reumatoidea como primera manifestación de artritis reumatoide / Rheumatoid vasculitis as first manifestation of rheumatoid arthritis

Resumen La vasculitis reumatoidea es la complicación extraarticular más grave de la artritis reumatoide, con morbilidad y mortalidad altas. Se trata de un proceso inflamatorio que afecta principalmente los vasos sanguíneos de pequeño y mediano calibre, sus manifestaciones clínicas sobrevienen de forma heterogénea, la vasculitis cutánea y la neuropatía son las más comunes. Su incidencia ha disminuido en las últimas décadas debido a la administración temprana de fármacos modificadores de la enfermedad en la artritis reumatoide. A pesar de la administración de ciclofosfamida y la existencia de medicamentos biológicos, continúa siendo un reto lograr el control de la enfermedad. Comunicamos el caso de un paciente de 50 años de edad, sin antecedentes médicos de importancia, salvo tabaquismo, que inició con neuropatía secundaria a vasculitis con factor reumatoide y anticuerpos antipéptido cíclico citrulinado positivos. La revisión bibliográfica pone al día los conocimientos acerca de la enfermedad para considerarla diagnóstico diferencial.

Abstract The rheumatoid vasculitis is the most serious complication of rheumatoid arthritis, with high morbidity and mortality. It is an inflammatory process that affects small and medium vessels and that has heterogeneous manifestations, being the cutaneous lesions and neuropathy the most common. Its incidence has declined in the last decades because of the early use of disease modifying antirheumatic drugs. Despite the use of cyclophosphamide and the existence of biologic drugs, achieving the control of the disease continues to be a challenge. We present the case of a 50 year-old man, without relevant antecedents, only tabaco use, that presented with a vasculitic neuropathy, rheumatoid factor and cyclic citrullinated peptide antibody positive. This bibliographic review has the intention to update the knowledge of this entity and to be considered a differential diagnosis.

Vasculitis reumatoidea. Estudio de un caso / Rheumatoid vasculitis. Study of a case

Se presenta un caso, portadora de artritis reumatoide de varios años de evolución, que tras abandonar el tratamiento presentó una exacerbación de la actividad de la enfermedad, acompañada de un síndrome general y lesiones dérmicas y neurológicas producidas por una vasculitis leucocitoclastica, fue necesario actualizar el tratamiento con metotrexate y bolos de metilprednisolona obteniendo una respuesta favorable demostrada al desaparecer la actividad de la enfermedad y cicatrización de las lesiones ulcerosas.

present a case, with rheumatoid arthritis of several years of evolution, that after leaving the treatment presented an exacerbation of the activity of the disease, accompanied by a general syndrome and dermal and neurological lesions caused by a leukocytoclastic vasculitis, it was necessary to update the treatment with methotrexate and boluses of methylprednisolone obtaining a favorable response demonstrated when the activity of the disease disappeared and cicatrization of the ulcerous lesions.

Valor de la determinación de los niveles de moléculas de adhesión solublesen el diagnóstico de la vasculitis reumatoidea / Value of the determination of levels soluble adhesion molecules in the diagnosis of rheumatoid vasculitis

La Vasculitis Reumatoidea (VR) es una complicación severa de laArtritis Reumatoidea (AR). Varios estudios demuestran que las moléculasde adhesión soluble serían indicadores de activación endotelial y se asociarían a daño vascular. Objetivo: Medir los niveles séricos de moléculas de adhesión solubles en pacientes con VR y evaluar la utilidad de las mismas para elmonitoreo de la respuesta terapéutica.Material y métodos: Se incluyeron en forma consecutiva pacientes con AR según criterios ACR’87 y diagnóstico VR. Por cada paciente con VR, se evaluaron 2 pacientes con AR sin vasculitis apareados por edad, sexo y tiempo de evolución de la enfermedad. Se consignaron datos demográficos, hábitos tóxicos, enfermedades comórbidas, parámetros de laboratorio, datos relacionados a la AR, en el momento previo al proceso vasculítico, en el período activo y 6 meses posterior al inicio del tratamiento específico para vasculitis. Las moléculas de adhesión VCAM-1 y E-selectina fueron medidaspor método de ELISA, en ambos grupos basalmente y luego de 6 meses de iniciado el tratamiento. Resultados: Los pacientes con VR (n = 10) tenían una edad mediana de 51 años (RIC 42,2-55,2) y un tiempo mediano de evolución de la enfermedad de 84 meses (RIC 69-180). El 80% era de sexo femenino. Los pacientes con AR sin VR (n = 20) tenían característicasdemográficas y tiempo de evolución de la enfermedad comparables. El 80% de los pacientes con VR presentaban compromiso cutáneo. El 100% tenía compromiso neurológico. Todos los pacientes recibieron tratamiento con esteroides, 9 pulsos de ciclofosfamida y1 azatioprina. Los niveles de VCAM-1 fueron significativamente mayores en pacientes con VR vs. controles (765 μg/ml vs. 595 μg/ml,p = 0,033). Los valores de E-selectina fueron mayores en vasculitis vs. controles (49,25 μg/ml vs. 40,3 μg/ml), pero esta diferencia noalcanzó significancia estadística. Los niveles VCAM-1 también disminuyeronen forma significativa...

Rheumatoid vasculitis (RV) is a severe complication in patients with RA. Some studies demonstrated that the soluble adhesion molecules are associated with endothelial activation and vascular damage. Objective:To measure serum levels of soluble adhesion moleculesin RA patients with RV and to evaluate their utility for monitoring thetherapeutic response. Material and methods:Consecutive patients with RA (ACR’87) and RV were included. For each patient with RV, 2 patients with RA and without RV matched by age, sex and disease duration were used as controls. Demographical data, toxic habits, comorbidities, laboratory, RA characteristics were registered previously vasculitis, in the active period and 6 months after the beginning of the specific vasculitis treatment. The adhesion molecules VCAM-1 and E-selectin were measured by ELISA, in both groups, basally and 6 months afterof the therapy beginning. Results: RV patients (n = 10) median age 51 years (IQR 42.2-55.2) and median disease duration 84 months (IQR 69-180) and80% female sex. RA patients without RV (n = 20) had comparabledemographical and disease duration. 80% RV patients had skin involvement. 100% had neurological involvement. All the patients received steroids treatment, 9 IV cyclophosphamide and 1 azathioprine. VCAM-1 levels were significantly greater in RV patients vs.controls (765 μg/ml vs. 595 μg/ml, p = 0.033). E-selectin levels were also greater in vasculitis vs. controls (49.25 μg/ml vs. 40.3 μg/ml), but this difference did not reach statistical significance. VCAM-1 levels significantly decreased after 6 months of treatment, 765 μg/ml (592.5-975) vs. 555 μg/ml (455-685), p = 0.01. We did not observe difference in E-selectin levels.Conclusion: VCAM-1 levels are increased in RV patients versus RA patients without RV and these soluble adhesion molecules decreased after treatment. The VCAM-1 measurement could be a useful vascular inflammation indicator in RV and would allow to monitoring treatment.